Tipos de atrofia

 
 
 
por: Redacción esmas
Fuente: esmas.com
 

La severidad de la atrofia está relacionada con la cantidad de proteína SMN que se encuentra en las neuronas motoras

 
Mientras más tarde comienzan los síntomas y más proteína SMN se encuentra, el curso de la enfermedad será más leve.

La atrofia del Tipo 1, conocida como Enfermedad de Werdnig-Hoffmann, se manifiesta en la infancia. Los niños son muy débiles en los primeros meses de vida y tienen dificultades para respirar, mamar y tragar y generalmente no hay un buen pronóstico con relación al tiempo de vida.

Sin embargo, con tecnologías que reemplazan las funciones naturales de respirar y alimentarse, estos niños pueden a menudo sobrevivir por varios años. La ventilación mecánica (los ventiladores actuales son portátiles, en contraste con los "pulmones de hierro" y maquinaria pesada de décadas anteriores) y tubos de alimentación que llegan directamente al estómago (no por la garganta) pueden prolongar la vida.
El desarrollo mental y emocional y la capacidad sensorial de estos enfermos, son normales.

La atrofia del Tipo 2, o atrofia intermedia, se manifiesta en la infancia, entre los 6 y los 18 meses de edad. En esta enfermedad, los músculos más cercanos al centro del cuerpo son los más afectados, es decir los del tórax, abdomen y fémur. Las piernas se debilitan antes que los brazos y las manos pueden permanecer más tiempo fuertes, lo que les ayuda a realizar algunas actividades manuales. El peligro más serio es la debilidad en los músculos para respirar.
Los niños con este tipo de atrofia, presentan una curvatura en la columna llamada escoliosis por lo que se benefician mucho con la terapia física, el uso de aparatos ortopédicos livianos, soportes, sillas de ruedas y el apoyo psicológico, ya que en general suelen ser niños muy inteligentes.

La atrofia del tipo 3 o Enfermedad de Kugelberg-Welander, empieza a manifestarse después de los 18 meses de edad, cuando el niño empieza a caminar y muchos logran hacerlo hasta la adolescencia. Algunos enfermos lo han logrado hasta los 30 o 40 años, ayudándose solamente con un bastón o silla de ruedas en distancias largas.

La atrofia del Tipo 4, inicia a la edad adulta y presentan los síntomas de los tipos 3 y 4 o los tipos 2 y 3 en uno sólo.

Otros tipos de atrofia, no relacionados con la deficiencia de proteína, suelen afectar principalmente los músculos proximales, mientras que otros tipos afectan principalmente los músculos distales, es decir los más alejados del centro del cuerpo. Las manos y los pies son afectados principalmente durante el inicio de la enfermedad.

Algunas veces, en adultos el problema se conoce como atrofia muscular progresiva y como en ocasiones involucra neuronas motoras en la parte superior del cerebro, la enfermedad se conoce como esclerosis lateral amiotrófica.

 
 
 
La atrofobia del tipo 2 desarrolla la escoliosis que afecta la columna.
La atrofobia del tipo 2 desarrolla la escoliosis que afecta la columna.
Foto: esmas.com
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